УСПЕШНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГРАНУЛЕМАТОЗНОЙ ЛИМФОЦИТАРНОЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОЙ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ У ПАЦИЕНТА С ОВИН (ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ)

Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) - наиболее распространенная клинически значимая форма первичного иммунодефицита (ПИД). Осложнения ОВИН разнообразны и могут затрагивать практически все органы и системы. При этом инфекционные осложнения встречаются чаще, однако неинфекционные, в частности гранулематозная лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких (GLILD), в большей степени обусловливают тяжесть течения и прогноз заболевания, а также качество жизни пациента. GLILD представляет собой трудность не только с диагностической точки зрения (выявляемые при обследовании изменения и симптомы могут трактоваться как саркоидоз, туберкулез, лимфопролиферативные заболевания), но и с точки зрения подбора терапии. Одним из наиболее перспективных методов лечения GLILD является ритуксимаб, показавший свою эффективность по данным ограниченных клинических наблюдений. В статье описан клинический случай успешного лечения GLILD, ассоциированной с ОВИН, с помощью ритуксимаба на фоне регулярной заместительной иммунотерапии иммуноглобулинами для внутривенного введения (ВВИГ).

первичный иммунодефицит, респираторный тракт, неинфекционные осложнения, интерстициальная легочная болезнь, гранулематозная интерстициальная легочная болезнь, ритуксимаб