Russian Journal of AllergyRussian Journal of AllergyРоссийский Аллергологический Журнал1810-88302686-682XPublishing House ABV Press81710.36691/RJA817ArticlesСтатьиPrimary immunodeficienciesin adultsПервичныеиммунодефициты у взрослых: проблемы диагностики и лечения. Опыт применения оригинального препарата внутривенного иммуноглобулина Интратекта.LatyshevaT VЛатышеваТ В

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

SetdikovaN KhСетдиковаН Х

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

nsetdikova@mail.ruLatyshevaE AЛатышеваЕ А

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

DmitrievaA VДмитриеваА В

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

YurenkovaA AЮренковаА А

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

LatyshevaT V

Institute of Immunology

SetdikovaN Сh

Institute of Immunology

LatyshevaЕ А

Institute of Immunology

DmitrievaA V

Institute of Immunology

UrenkovaA A

Institute of Immunology

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА РоссииInstitute of Immunology1512201186NO6 (2011)№6 (2011)586710032020Copyright ©; 1970, Pharmarus Print MediaCopyright ©; 1970, Фармарус Принт Медиа1970Pharmarus Print MediaФармарус Принт Медиаhttps://rusalljournal.ru/raj/article/view/817

This article presents data on the prevalence of primary immunodeficiency diseases (PID ) in R ussia, reflects the problems of the adult age patients with PID diagnosis. I t substantiates the necessity of inclusion of this disease into the list of orphan diseases, that entitles the patients to be provided with expensive treatment irrespective of the age and disability group. T he article shows clinical and laboratory criteria required for the general practice doctors to diagnose timely the PID .

Приведены данные по распространенности первичных иммунодефицитов в Р оссии, отражены проблемы, с которыми сталкиваются взрослые пациенты с диагнозом ПИД . О боснована необходимость включения данного заболевания в список орфанных болезней, дающих право на обеспечение больных дорогостоящим лечением, независимо от возраста и наличия группы инвалидности. Приведены клинические и лабораторные критерии, необходимые врачам общей практики для своевременной постановки диагноза ПИД . Приведены собственные данные о применении препарата И нтратект у больных с общей вариабельной иммунной недостаточностью и агаммаглобулинемией.

primary immunodeficiencyregistry of primary immunodeficienciesintruvenus immunoglobulinhereditary angioedemacommon variable immunodeficiencyпервичный иммунодефицитрегистр первичных иммунодефицитоввнутривенные иммуноглобулинынаследственный ангионевротический отекобщая вариабельная иммунная недостаточностьинтратектАллергология и иммунология. Национальное руководство. Редакторы: P.M. Хаитов, Н.И. Ильина. «ГЭОТАР-медиа». М., 2009, с. 291-383.Резник И.Б. Современное состояние вопроса первичного иммунодефицита. Педиатрия. 1996, № 2, с. 4-14.Ten R.M. Primary immunodeficiencies. Mayo Clin. Proc. 1998, v. 73, p. 865-872.Ballow M. Primary immunodeficiency disorders: antibody deficiency. J. Allergy Clin. Immunol. 2002, v. 109, p. 581-591.Sorensen R.U., Moore С. Antibody deficiency syndromes. Pediatr. Clin. North Am. 2000, v. 47, p. 1225-1252.Сетдикова Н.Х. Диагностика и лечение врожденных иммунодефицитов у взрослых. Леч. врач. 2006, № 6, с. 44-48.XIVth meeting of the European Society for Immunodeficiencies in Istanbul, 2010.Ярцев М.Н., Яковлева К.П. Регистр первичных иммунодефицитных состояний Института иммунологии МЗ РФ. Физиол. и патол. иммунной системы. 2004, т. 8, № 2, с. 11-19.Кондратенко И.В., Сидоренко И.В. и соавт. Регистр первичных иммунодефицитов. Детская больница. 2002, № 24, с. 18-23.Медицинские стандарты, протоколы диагностики и лечения больных с аллергическими заболеваниями и нарушениями иммунной системы. М., «Медицина». 2000, с. 117.Conley M.E., Notarangelo L.D., Etzioni A. Diagnostic criteria for primary immunodeficiencies. Representing PAGID (Pan-American Group for Immunodeficiency) and ESID (European Society for Immunodeficiencies). Clin. Immunol. 1999, v. 93, p. 190-197.Buckley R.H. Primary immunodeficiency or not? Making the correct diagnosis. J. Allergy Clin. Immunol. 2006, 117 (4), p. 756-758.The 10 warning signs of primary immunodeficiency. The Jeffrey Modell Foundation, Copyright 2003. Accessed October 6, 2003, at:<http://npi.jmfworld.org/patienttopatient/index>. cfm section=warning signs.Wen L., Atkinson J.P., Giclas P.C. Clinical and laboratory evaluation of complement deficiency. J. Allergy Clin. Immunol. 2004, v. 113, p. 585-593.Bygum A., Fagerberg C.R., Ponard D., Monnier N. et al. Mutational spectrum and phenotypes in Danish families with hereditary angioedema because of C1 inhibitor deficiency. Allergy. 2011, v. 66, p. 76-84.Roche O., Blanch A., Duponchel С. et al. Hereditary Angioedema: The Mutation Spectrum of SERPING1/C1NH in a Large Spanish Cohort. HUMAN MUTATION. 2005, v. 26 (2), p. 135-144.World Immunology Conference «A global get together». New York, 1-5 June, 2011.Orange J.S., Grossman W.J., Navickis R.J., Wilkes M.M. Impact of trough IgG on pneumonia incidence in primary immunodeficiency: A meta-analysis of clinical studies. Clin. Immunol. 2010, v. 137 (1), p. 21-30.