Institute of Immunology
Institute of Immunology
Institute of Immunology
Allergy Department, Veltischev Clinical Pediatric Research Institute of Pirogov National Research Medical University
Institute of Immunology
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most prevalent clinically important form of primary immunodeficiencies (PID). CVID is characterized by a wide variability of complications which can affect almost all organs and systems. Infectious complications are more typical, but non-infectious complications, in particular granulomatous lymphocytic interstitial lung disease (GLILD), have more strong influence on the course, prognosis and severity of the disease and the patient’s quality of life. GLILD is a challenge not only from a diagnostic point of view (manifestations are often misdiagnosed and treated as sarcoidosis, tuberculosis, lymphoproliferative disease), but also in terms of treatment strategy selection. Rituximab - is one of the most promising methods of GLILD therapy, which showed its efficiency in limited clinical observations. A clinical case of successful treatment of GLILD associated with CVID, using rituximab on the background of a regular replacement immunotherapy with immunoglobulin for intravenous administration (IVIG) is described in this article.
Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) - наиболее распространенная клинически значимая форма первичного иммунодефицита (ПИД). Осложнения ОВИН разнообразны и могут затрагивать практически все органы и системы. При этом инфекционные осложнения встречаются чаще, однако неинфекционные, в частности гранулематозная лимфоцитарная интерстициальная болезнь легких (GLILD), в большей степени обусловливают тяжесть течения и прогноз заболевания, а также качество жизни пациента. GLILD представляет собой трудность не только с диагностической точки зрения (выявляемые при обследовании изменения и симптомы могут трактоваться как саркоидоз, туберкулез, лимфопролиферативные заболевания), но и с точки зрения подбора терапии. Одним из наиболее перспективных методов лечения GLILD является ритуксимаб, показавший свою эффективность по данным ограниченных клинических наблюдений. В статье описан клинический случай успешного лечения GLILD, ассоциированной с ОВИН, с помощью ритуксимаба на фоне регулярной заместительной иммунотерапии иммуноглобулинами для внутривенного введения (ВВИГ).