Russian Journal of AllergyRussian Journal of AllergyРоссийский Аллергологический Журнал1810-88302686-682XPublishing House ABV Press35910.36691/RJA359ArticlesСтатьиResearch ArticleThe compensatory reactions of the immune system in patients with a defect of antibodies synthesis - agammaglobulinemiaКомпенсаторные реакции иммунной системы при дефекте синтеза антител - агаммаглобулинемииSizyakinaL PСизякинаЛ Пmsiziakina@mail.ruAndreevaI IАндрееваИ ИRostov State Medical UniversityГосударственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России15042016132NO2 (2016)№2 (2016)151810032020Copyright ©; 2016, Pharmarus Print MediaCopyright ©; 2016, Фармарус Принт Медиа2016Pharmarus Print MediaФармарус Принт Медиаhttps://rusalljournal.ru/raj/article/view/359

In the present study, we describe changes in the immune state of patients with X-linked agammaglobulinemia (X-AGG). We observed the dynamic of the cellular component of the immune system of adaptive and cellular and humoral components of the innate immunity. We investigated parameters of the maturation, differentiation, activation of T-lymphocytes, NK-cells, monocytes, cytokines, antimicrobial peptides in the peripheral blood of these patients. We found the compensatory activation of the effectors systems. We observed decrease of CD4+Foxp3+cells, elevation of the activation functions of T-cells. Microbicidial activity of neutrophils was decreased.

Представлены результаты анализа изменений иммунного статуса пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией (Х-АГГ), полученные при первичном обследовании (до начала заместительной терапии). Исследовали показатели клеточного компонента адаптивного иммунитета, а также гуморальные и клеточные параметры врожденной системы защиты. Показано снижение количества CD4+Foxp3+-регуляторных клеток, сопряженное с активацией Т-клеточного звена, синтеза антимикробных пептидов и провоспалительных цитокинов при снижении количества и функции CD16+-клеток, микробицидной активности нейтрофилов.

primary immunodeficiencyagammaglobulinemiainnate immunitycytolytic activityпервичные иммунодефицитыагаммаглобулинемияврожденный иммунитетцитолитическая активностьЛатышева Е.А. Первичные иммунодефициты: состояние проблемы на сегодняшний день. JMF-центры в России. Вопр. совр. педиатрии. 2013, № 6, с. 73-77.Maggina P., Gennery A.R. Classification ofprimary immunodeficiencies: Need for a revised approach? Allergy Clin. Immunol. 2012, v. 131, p. 292-294.Казмирчук В.Е., Мальцев Д.В. Иммуноглобулинотерапия: эффективность и безопасность. Клин. иммунол. Аллергология. Инфектология. 2009, № 10, c. 27-29.Gardulf A., Borte M., Ochs H.D., Nicolay U. Prognostic factors for health-related quality of life in adults and children with primary antibody deficiencies receiving SCIG home therapy. Clin. Immunol. 2008, v. 1, p. 81-83.Лунцов А.В., Скороходкина О.В., Нурхаметова Д.Ф. Инфекционный синдром у больных с первичными иммунодефицитами и возможности его коррекции. Практ. мед. 2015, № 4, c. 72-75.Сизякина Л.П., Андреева И.И. Дискордантность параметров адаптивного и врожденного иммунного ответа при заместительной терапии у больных Х-сцепленной агаммаглобулинемей. Иммунология. 2014, № 2, c. 89-91.Хаитов Р.М., Пинегин Б.В., Ярилин А.А. Руководство по клинической иммунологии. Диагностика заболеваний иммунной системы: руководство для врачей. М.: «ГЭОТАР-Медиа». 2009, 345 с.