BACKGROUND: Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are severe life-threatening conditions characterized by massive lesions of the skin and mucosa. At present, considering the high mortality rate, one of the most promising areas of research is the study of predictors of the severity of the pathology, since prognosis of the disease can further influence the choice of treatment strategy.
AIM: Determination of epidemiological features, identification of clinical and laboratory predictors of the disease severity, and construction of a prognostic model for patients with Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis within the framework of analysis of electronic medical records of Moscow.
MATERIALS AND METHODS: The study was based on a retrospective analysis of medical records of patients with SJS/TEN from 2020 to 2023. Initially, 230 individuals over 18 years of age were included in the analysis. As a result of selection from the primary cohort, 122 patients satisfying the criteria for the diagnosis of Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis were included in the final analysis. Patients did not undergo additional follow-up as part of this study.
RESULTS: In the analyzed cohort, a prevalence of female patients (n = 72; 59.01 %) over male patients (n = 50; 40.99 %) was observed. Lethal outcome was recorded in 27 (22.13 %) patients, of which 21 (77.8 %) had a verified diagnosis of toxic epidermal necrolysis, which was associated with a higher incidence of death compared to Stevens–Johnson syndrome (n = 6 (p = 0.001)). It was found that 112 (91.8 %) cases were likely associated with medication use, while 10 (8.2 %) presented a verified infectious agent Mycoplasma pneumoniae. Antiepileptic drugs were the most frequent cause of drug-induced Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis (n = 62; 55.4 %). Based on the analysed clinical and laboratory data, a prognostic model was developed to determine the probability of lethal outcome, including decreased serum bicarbonate, increased levels of c-reactive protein, fibrinogen, fever, hypoalbuminemia.
CONCLUSION: Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis are rare conditions with a high mortality rate and high risk of disabling complications. Early verification of the diagnosis and stratification of patients by severity group is optimal for the choice of treatment tactics; however, further work is currently required to standardise the assessment of the severity of patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.
Обоснование. Синдром Стивенса–Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) являются тяжелыми жизнеугрожающими состояниями, которые характеризуются обширным поражением кожи и слизистых оболочек. С учетом высокого уровня смертности одним из перспективных направлений в исследованиях является изучение предикторов тяжести данных заболеваний, поскольку прогнозирование течения болезни в дальнейшем может влиять на выбор тактики проводимого лечения.
Цель исследования — определение эпидемиологических особенностей, выявление клинико-лабораторных предикторов тяжелого течения, а также построение прогностической модели для пациентов с синдромом Стивенса–Джонсона и синдромом Лайелла в рамках анализа электронных медицинских карт г. Москвы.
Материалы и методы. Проведен анализ медицинских карт пациентов с синдромом Стивенса–Джонсона/токсическим эпидермальным некролизом за период 2020–2023 гг. Изначально выборка составила 230 человек старше 18 лет. По результатам проведенного анализа медицинских карт финальная когорта составила 122 пациента.
Результаты. В проанализированной когорте отмечалось преобладание доли пациентов женского пола (n = 72; 59,01 %) над мужским (n = 50; 40,99 %). Летальный исход зафиксирован у 27 (22,13 %) пациентов, из них у 21 (77,8 %) верифицирован диагноз токсического эпидермального некролиза, который был ассоциирован с более частым развитием летального исхода по сравнению с синдромом Стивенса–Джонсона (n = 6 (p = 0,001)). У 112 (91,8 %) пациентов развитие данных состояний было связано с использованием лекарственных препаратов, у 10 (8,2 %) — верифицировано методом полимеразной цепной реакции, инфекционный агент — Mycoplasma pneumoniae. Лидирующие позиции занимают противоэпилептические препараты (n = 62; 55,4 %). На основании проанализированных клинико-лабораторных данных с использованием метода бинарной логистической регрессии разработана прогностическая модель для определения вероятности неблагоприятного исхода (смерть), включающая следующие предикторы: снижение уровня бикарбоната сыворотки <20 ммоль/л, наличие у пациентов системного воспалительного ответа (повышение уровня C-реактивного белка, фибриногена, лихорадка), гипоальбуминемия при поступлении.
Заключение. Синдром Стивенса–Джонсона/токсический эпидермальный некролиз являются редкими состояниями с высокой смертностью и рисками развития инвалидизирующих осложнений. Ранняя верификация диагноза и стратификация пациентов по группе тяжести являются оптимальными для выбора тактики лечения, однако необходима дальнейшая работа по стандартизации оценивания тяжести таких пациентов.