MD, Dr. Sci. (Med.), Professor
доктор медицинских наук, профессор
MD, Dr. Sci. (Med.)
д.м.н.
MD, Cand. Sci. (Med.)
к.м.н.
MD
Chronic spontaneous urticaria is a prevalent disease that is associated with various autoimmune, infectious (viral, bacterial, parasitic), and non-infectious inflammatory pathologies, and could occur in the symptom complex of other diseases, such as primary immunodeficiencies. Nowadays, data on the features of chronic spontaneous urticaria in patients with primary immunodeficiencies are accumulating. Common variable immune deficiency takes a special place in clinical practice among primary immunodeficiencies with impaired antibody synthesis and is associated with late-onset in adulthood, as well as the heterogeneity of its clinical manifestations, such as infectious and non-infectious complications, which can serve as a background for chronic urticaria development. Intravenous Immunoglobulin (IVIg) replacement therapy is the mainstay of treatment and prevention of infectious complications in these patients; however, immunomodulatory and anti-inflammatory effects can occur in high doses.
Herein, presented two clinical cases of patients with common variable immune deficiency and one with hypogammaglobulinemia who suffer from chronic spontaneous urticaria. The peculiarities of IVIg replacement therapy at urticaria were noted in these patients. The discussion presents the review of world literature and proposes key features for further investigations.
Хроническая спонтанная крапивница ― распространённое заболевание, которое может ассоциироваться с различными аутоиммунными, инфекционными (вирусными, бактериальными, паразитарными) и неинфекционными воспалительными заболеваниями, а также встречаться в симптомокомплексе других заболеваний, таких как первичные иммунодефициты. В настоящее время накапливаются данные об особенностях течения хронической спонтанной крапивницы у пациентов с первичными иммунодефицитами. Среди первичных иммунодефицитов с нарушением синтеза антител в клинической практике особое место занимает общая вариабельная иммунная недостаточность. Для этого заболевания характерны дебют во взрослом возрасте, а также гетерогенность клинических проявлений, в том числе инфекционных и неинфекционных осложнений, которые в совокупности могут послужить фоном для развития хронической спонтанной крапивницы. Заместительная терапия иммуноглобулинами для внутривенного введения является основным методом лечения у таких пациентов, направленным на купирование и профилактику инфекционных осложнений, однако в высоких дозах она может оказывать иммуномодулирующий и противовоспалительный эффекты.
В статье представлены два клинических случая пациентов с общей вариабельной иммунной недостаточностью и один клинический случай пациентки с гипогаммаглобулинемией, страдающих хронической рецидивирующей крапивницей. Отмечены особенности влияния заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами на течение крапивницы у данных пациентов. В разделе обсуждение представлены данные мировой литературы и предложены ключевые положения для дальнейшего изучения.