Russian Journal of AllergyRussian Journal of AllergyРоссийский Аллергологический Журнал1810-88302686-682XPublishing House ABV Press145310.36691/RJA1453Case reportsКлинические случаиReview ArticleChallenges of differential diagnosis of mediators-induced and bradykinin-induced angioedema shown by a clinical case seriesСложности дифференциальной диагностики ангиоотёков, вызванных медиаторами тучных клеток и брадикинином, на примере серии клинических случаевhttps://orcid.org/0000-0001-6432-394X7944-5159MantoIrina A.МантоИрина Александровна
Russian Federation

MD, Research Associate

научный сотрудник

irina.manto@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1606-205X2063-7973LatyshevaElena A.ЛатышеваЕлена Александровна
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.), Senior Research Associate

доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник

ealat@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7585-13902714-0906TimoshenkoDaria O.ТимошенкоДарья Олеговна
Russian Federation
d.o.timoshenko@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-1508-06408929-7644LatyshevaTatiana V.ЛатышеваТатьяна Васильевна
Russian Federation

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

доктор медицинских наук, профессор

tvlat@mail.ruNational Research Center – Institute of Immunology Federal Medical-Biological Agency of RussiaГосударственный научный центр «Институт иммунологии» Федерального медико-биологического агентстваPirogov Russian National Research Medical University (Pirogov Medical University)Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаMoscow State University of Medicine and Dentistry named after A.I. EvdokimovМосковский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова07062021260620211821311372704202101062021Copyright ©; 2021, Pharmarus Print MediaCopyright ©; 2021, Фармарус Принт Медиа2021Pharmarus Print MediaФармарус Принт Медиаhttps://rusalljournal.ru/raj/article/view/1453

Angioedema is caused by a local increase in vascular permeability induced by bradykinin or mast cell mediators. The main challenge of the differential diagnosis of angioedema lies in the fact that different pathophysiological processes may lead to a very similar clinical picture. Moreover, verification of the type of angioedema is crucial for selection of appropriate therapy. In 2020, a school for doctors “Chronic urticaria: scientific and medical accomplishments and practical aspects of patient management” was held on the basis of the National Research Center Institute of Immunology of the FMBA of Russia as part of the work of the reference center that provides expert assistance to patients with urticaria (GA²LEN UCARE). A clinical case series of related patients with hereditary angioedema due to a mutation in the PLG gene was presented to demonstrate the challenges of the differential diagnosis between types of angioedema. This article focused on the description of this series.

Ангиоотёк возникает из-за локального повышения проницаемости сосудов под воздействием медиаторов брадикинина или медиаторов тучных клеток. Основная сложность в дифференциальной диагностике ангиоотёков заключается в том, что к развитию очень сходной клинической картины могут привести разные патофизиологические процессы. В то же время верификация типа ангиоотёка принципиально важна для правильного подбора терапии. В 2020 г. на базе ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России в рамках работы референсного центра по оказанию экспертной помощи пациентам с крапивницей (GA²LEN UCARE) была проведена школа для врачей «Хроническая крапивница: научно-медицинские достижения и практические аспекты ведения пациентов». На мероприятии была представлена серия клинических случаев пациентов с наследственным ангиоотёком с мутацией в гене PLG, относящихся к одной семье, с целью демонстрации сложности дифференциальной диагностики между различными видами ангиоотёков. Данная статья посвящена описанию этой серии.

hereditary angioedemaHAEangioedemabradykininнаследственный ангиоотёкНАОангиоотёкбрадикининDepetri F., Tedeschi A., Cugno M. Angioedema and emergency medicine: From pathophysiology to diagnosis and treatment // Eur J Intern Med Elsevier. 2019. Vol. 59. Р. 8–13. doi: 10.1016/j.ejim.2018.09.004Depetri F, Tedeschi A, Cugno M. Angioedema and emergency medicine: From pathophysiology to diagnosis and treatment. Eur J Intern Med Elsevier. 2019;59:8–13. doi: 10.1016/j.ejim.2018.09.004Maurer M., Magerl M. Differences and Similarities in the mechanisms and clinical expression of bradykinin-mediated vs. mast cell–mediated angioedema // Clin Rev Allergy Immunol. 2021. doi: 10.1007/s12016-021-08841-wMaurer M, Magerl M. Differences and similarities in the mechanisms and clinical expression of bradykinin-mediated vs. mast cell–mediated angioedema. Clin Rev Allergy Immunol. 2021. doi: 10.1007/s12016-021-08841-wObtułowicz K. Bradykinin-mediated angioedema // Pol Arch Med Wewn. 2016. Vol. 126, N 1-2. Р. 76–85. doi: 10.20452/pamw.3273Obtułowicz K. Bradykinin-mediated angioedema. Pol Arch Med Wewn. 2016;126(1-2):76–85. doi: 10.20452/pamw.3273Cicardi M., Suffritti C., Perego F., Caccia S. Novelties in the diagnosis and treatment of angioedema // J Investig Allergol Clin Immunol. 2016. Vol. 26, N 4. Р. 212–221. doi: 10.18176/jiaci.0087Cicardi M, Suffritti C, Perego F, Caccia S. Novelties in the diagnosis and treatment of angioedema. J Investig Allergol Clin Immunol. 2016;26(4):212–221. doi: 10.18176/jiaci.0087Zuraw B.L., Christiansen S.C. HAE pathophysiology and underlying mechanisms // Clin Rev Allergy Immunol. 2016. Vol. 51, N 2. Р. 216–229. doi: 10.1007/s12016-016-8561-8Zuraw BL, Christiansen SC. HAE pathophysiology and underlying mechanisms. clin. Rev Allergy Immunol. 2016;51(2):216–229. doi: 10.1007/s12016-016-8561-8Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – the 2017 revision and update / World Allergy Organ J. 2018. Vol. 11, N 1. Р. 1–20. doi: 10.1186/s40413-017-0180-1Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – the 2017 revision and update. World Allergy Organ J. 2018;11(1):1–20. doi: 10.1186/s40413-017-0180-1Союз педиатров России и др. Наследственный ангиоотёк. Клинические рекомендации (D84.1). 2020. Режим доступа: https://www.pediatr-russia.ru/information/klin-rek/deystvuyushchie-klinicheskie-rekomendatsii/%D0%9D%D0%B0%D1%81%D0%BB%D0%B5%D0%B4%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B9%20%D0%B0%D0%BD%D0%B3%D0%B8%D0%BE%D0%BE%D1%82%D0%B5%D0%BA_2020.pdf. Дата обращения: 03.02.2021.Union of Pediatricians of Russia, et al. Hereditary angioedema. Clinical guidelines (D84.1). 2020. (In Russ). Available from: https://www.pediatr-russia.ru/information/klin-rek/deystvuyushchie-klinicheskie-rekomendatsii/%D0%9D%D0%B0%D1%81%D0%BB%D0%B5%D0%B4%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B9%20%D0%B0%D0%BD%D0%B3%D0%B8%D0%BE%D0%BE%D1%82%D0%B5%D0%BA_2020.pdfBork K., Machnig T., Wulff K., et al. Clinical features of genetically characterized types of hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: a systematic review of qualitative evidence // Orphanet J Rare Dis. 2020. Vol. 15, N 1. Р. 1–14. doi: 10.1186/s13023-020-01570-xBork K, Machnig T, Wulff K, et al. Clinical features of genetically characterized types of hereditary angioedema with normal C1 inhibitor: a systematic review of qualitative evidence. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):1–14. doi: 10.1186/s13023-020-01570-xBork K., Wulff K., Steinmüller-Magin L., et al. Hereditary angioedema with a mutation in the plasminogen gene // Allergy Eur J Allergy Clin Immunol. 2018. Vol. 73, N 2. Р. 442–450. doi: 10.1111/all.13270Bork K, Wulff K, Steinmüller-Magin L, et al. Hereditary angioedema with a mutation in the plasminogen gene. Allergy Eur J Allergy Clin Immunol. 2018;73(2):442–450. doi: 10.1111/all.13270Banday A.Z., Kaur A., Jindal A.K., et al. An update on the genetics and pathogenesis of hereditary angioedema // Genes Dis Elsevier Ltd. 2020. Vol. 7, N 1. Р. 75–83. doi: 10.1016/j.gendis.2019.07.002Banday AZ, Kaur A, Jindal AK, et al. An update on the genetics and pathogenesis of hereditary angioedema. Genes Dis Elsevier Ltd. 2020;7(1):75–83. doi: 10.1016/j.gendis.2019.07.002Bodian D.L., Vilboux T., Hauser N.S. Genotype-first analysis of a generally healthy population cohort supports genetic testing for diagnosis of hereditary angioedema of unknown cause // Allergy Asthma Clin Immunol BioMed Central. 2019. Vol. 15, N 1. Р. 1–4. doi: 10.1186/s13223-019-0346-1.Bodian DL, Vilboux T, Hauser NS. Genotype-first analysis of a generally healthy population cohort supports genetic testing for diagnosis of hereditary angioedema of unknown cause. Allergy Asthma Clin Immunol BioMed Central. 2019;15(1):1–4. doi: 10.1186/s13223-019-0346-1.