доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РФ, зав. кафедрой общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии
доцент кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии
кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии
студентка 3-го курса лечебного факультета
ординатор кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии
кандидат медицинских наук, доцент кафедры клинической медицины
Research objective. This research was conducted to identify and to evaluate clinical and anamnestic features of primary immunodeficiency disorders (PID) as well as quantitive and qualitive microflora composition in PID-patients in Samara region. Methods. We analysed 29 case histories of patients with PID aged from 3 to 55 years old (20 men, 9 women). Clinical and anamnestic features of the diseases were studied. We also examined microflora of 34 loci from upper respiratory tract of 7 patients. Taking into account a small sample we used statistical analysis of variance by criterion F, the normality of the distribution was evaluated by the Shapiro-Wilk criterion (S-U), the distribution was considered normal when S-U value was <0,05. Results. Humoral immune deficiency takes the first place in the structure of PID (62,1%). In 67% the PID started with infections of bronchopulmonary system. Initial manifestations of PID appeared already in childhood (1,65±0,97 y.o.), the average age of establishing the diagnosis was 11,1±9,62 years (the difference was 9,6 years; p<0,001). The infectious syndrome took place further in all cases. The most frequent manifestations were respiratory system diseases (92%). We examined respiratory tract mucose membrane microbiota in 7 patients: all patients, except the woman with common variable immunodeficiency (CVID), had dysbiosis of respiratory tract mucose membrane characterized by clinically relevant microflora in unusual loci and decreased normobiota’s titers. Conclusion. PID are quite rare conditions. Nowadays 29 patients with established diagnosis of PID are registered in Samara region. This reflects the low prevalence of the diagnosed PID; at the same time the detection of the disease in adult age reflects the low level of diagnostics. More severe disorders were revealed in patients with late disease detection. The PID in clinical case 1 was diagnosed at the age of 16 y.o., and in clinical case 2 - only at the age of 40 y.o. The diagnostics of mycoses, virus infections or mycobacteriosis in this group of patients might be very important.
Цель. Выявить и проанализировать клинические и анамнестические особенности заболевания, а также качественный и количественный состав микрофлоры у пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями (ПИД) в самарской области. Материалы и методы. Изучены истории болезни 29 пациентов с диагнозом ПИД в возрасте от 3 до 55 лет, из них 20 мужского пола и 9 женского. Оценивались клинические и анамнестические особенности течения заболевания. Проведено исследование микрофлоры 34 локусов с верхних дыхательных путей у 7 пациентов с ПИД. Для статистической обработки полученных данных с учетом малой выборки был использован дисперсионный анализ по критерию F, оценку нормальности распределения проводили по критерию Шапиро-уилка (S-U), распределение считали нормальным при значении S-U<0,05. Результаты. В структуре ПИД преобладают дефекты гуморального звена иммунитета (62,1%). В дебюте ПИД в 67% случаев встречались инфекционные заболевания бронхолегочной системы. начальные клинические проявления ПИД возникали в раннем детском возрасте (в среднем в 1,65±0,97 года), средний возраст постановки диагноза - 11,1±9,62 года (разница составила в среднем 9,6 года; р<0,001). Инфекционный синдром наблюдался в дальнейшем у всех пациентов с ПИД. наиболее частыми его проявлениями были заболевания органов дыхания, которые встречались в 92% случаев. У 7 пациентов проведено микробиологическое исследование слизистых оболочек верхних дыхательных путей. У всех обследованных, за исключением пациентки с общей вариабельной иммунной недостаточностью, выявлены дисбиотические нарушения различной степени выраженности, характеризующиеся выделением клинически значимой микрофлоры из нетипичных локусов и снижение титров представителей нормобиоты. Заключение. ПИД относятся к редким болезням. В настоящее время в самарской области зарегистрированы 29 пациентов с установленным диагнозом ПИД. Это отражает низкую частоту встречаемости данной патологии, а поздний возраст постановки диагноза свидетельствует о гиподиагностике данного заболевания. наиболее значимые нарушения микробиоты выявлены у пациентов с поздней постановкой диагноза. У пациента из первого представленного клинического случая диагноз был поставлен в 16 лет, у пациента из второго представленного клинического случая - в 40 лет. Есть необходимость рассмотрения вопроса о дополнительном обследовании таких пациентов с целью диагностики микозов, вирусных инфекций, микобактериозов.