<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE root>
<article xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" article-type="research-article" dtd-version="1.2" xml:lang="en"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">Russian Journal of Allergy</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="en">Russian Journal of Allergy</journal-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Российский Аллергологический Журнал</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn publication-format="print">1810-8830</issn><issn publication-format="electronic">2686-682X</issn><publisher><publisher-name xml:lang="en">Publishing House ABV Press</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="publisher-id">1211</article-id><article-id pub-id-type="doi">10.36691/RJA1211</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="en"><subject>Articles</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="toc-heading" xml:lang="ru"><subject>Статьи</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="article-type"><subject>Research Article</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title xml:lang="en">Hereditary angioedema: experience of substitution therapy with a C1 esterase inhibitor in the Sverdlovsk region</article-title><trans-title-group xml:lang="ru"><trans-title>Наследственный ангиоотек: организация оказания помощи больным и опыт заместительной терапии ингибитором С1 эстеразы в Свердловской области</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Beltyukov</surname><given-names>E K</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Бельтюков</surname><given-names>Евгений Кронидович</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>доктор медицинских наук, профессор кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Vedenskaya</surname><given-names>S S</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Веденская</surname><given-names>Светлана Сергеевна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>кандидат медицинских наук, доцент кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии</p></bio><email>ssveden@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Skorokhodov</surname><given-names>I S</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Скороходов</surname><given-names>Иван Сергеевич</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>врач аллерголог-иммунолог</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff1"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Naumova</surname><given-names>V V</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Наумова</surname><given-names>Вероника Викторовна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>кандидат медицинских наук, ассистент кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff2"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Beltyukova</surname><given-names>M V</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Бельтюкова</surname><given-names>Марина Викторовна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>зав. пульмонологическим отделением, врач-пульмонолог.</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff3"/></contrib><contrib contrib-type="author"><name-alternatives><name xml:lang="en"><surname>Karakina</surname><given-names>M L</given-names></name><name xml:lang="ru"><surname>Каракина</surname><given-names>Марина Леонидовна</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>кандидат медицинских наук, врач аллерголог-иммунолог.</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff4"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff1"><aff><institution xml:lang="en">Ural State Medical University</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff2"><aff><institution xml:lang="en">MAI CCH No. 40</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">МАУ ГКБ № 40</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff3"><aff><institution xml:lang="en">MBI CCCH No. 6</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">МБУ ЦГКБ № 6</institution></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff4"><aff><institution xml:lang="en">SBHI SRSRCH No. 1</institution></aff><aff><institution xml:lang="ru">ГБУЗ СО СОКБ № 1</institution></aff></aff-alternatives><pub-date date-type="pub" iso-8601-date="2019-06-15" publication-format="electronic"><day>15</day><month>06</month><year>2019</year></pub-date><volume>16</volume><issue>3</issue><issue-title xml:lang="en">VOL 16, NO3 (2019)</issue-title><issue-title xml:lang="ru">ТОМ 16, №3 (2019)</issue-title><fpage>61</fpage><lpage>66</lpage><history><date date-type="received" iso-8601-date="2020-04-02"><day>02</day><month>04</month><year>2020</year></date></history><permissions><copyright-statement xml:lang="en">Copyright ©; 2019, Pharmarus Print Media</copyright-statement><copyright-statement xml:lang="ru">Copyright ©; 2019, Фармарус Принт Медиа</copyright-statement><copyright-year>2019</copyright-year><copyright-holder xml:lang="en">Pharmarus Print Media</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="ru">Фармарус Принт Медиа</copyright-holder><ali:free_to_read xmlns:ali="http://www.niso.org/schemas/ali/1.0/" start_date="2021-06-15"/></permissions><self-uri xlink:href="https://rusalljournal.ru/raj/article/view/1211">https://rusalljournal.ru/raj/article/view/1211</self-uri><abstract xml:lang="en"><p>Hereditary angioedema (HAO) is rare disease, however, it's lifethreatening localization can be fatal. Antifibrinolytics and attenuated androgens used for the prevention of HAO attacks have side effects, which limit their use. The bradykinin B2 receptor antagonist, Icatybant is an effective but shortacting dmedication. The human C1 esterase inhibitor (berinert) is safe and effective for the prevention and relief of angioedema of lifethreatening localization, including in pregnant women. The management of patients with HAO is regulated by national guidelines, and the use of a human C1 esterase inhibitor is recommended by instruction of the drug and by the Ministry of Health of the Sverdlovsk region. Patients with HAO should be provided with patient’s passport and fill a diary of symptoms monitoring of HAO.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="ru"><p>Наследственный ангиоотек (НАО) встречается редко, тем не менее его жизнеугрожающая локализация может привести к летальному исходу. Применяемые для профилактики атак НАО антифибринолитики и аттенуированные андрогены обладают побочными действиями, что ограничивает их использование. Антагонист Р2-рецепторов брадикинина - икатибант - является эффективным, но короткодействующим препаратом. Ингибитор С1 эстеразы человека (Беринерт) является безопасным и эффективным для профилактики и купирования ангиоотеков жизнеугрожающей локализации, в том числе у беременных женщин. Ведение больных НАО регламентировано национальными рекомендациями, а применение ингибитора С1 эстеразы человека - инструкцией на препарат и письмом Минздрава Свердловской области. Больные с НАО должны при себе иметь паспорт пациента и дневник контроля симптомов НАО.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="en"><kwd>hereditary angioedema</kwd><kwd>human C1 esterase inhibitor</kwd><kwd>prevention</kwd><kwd>therapy</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>наследственный ангиоотек</kwd><kwd>ингибитор С1 эстеразы человека</kwd><kwd>профилактика</kwd><kwd>лечение</kwd></kwd-group></article-meta></front><body></body><back><ref-list><ref id="B1"><label>1.</label><mixed-citation>Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., Aygoren-Pursun E., Betschel S., Bork K. et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema - The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73:1575-1596. DOI: 10.1111/all.13384.</mixed-citation></ref><ref id="B2"><label>2.</label><mixed-citation>Ганцева ХХ, Гильванова РР, Ханова АК, Мусина РР, Сыртланова ЭР. Клинический случай наследственного ангионевротического отека, обусловленный дефицитом в системе С1-комплемента. Современные проблемы науки и образования. 2018;6:124</mixed-citation></ref><ref id="B3"><label>3.</label><mixed-citation>Аллергология и иммунология: национальное руководство. Под ред. Хаитова Р.М., Ильиной Н.И. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2009:656</mixed-citation></ref><ref id="B4"><label>4.</label><mixed-citation>Fragnan NTML, Tolentino ALN, Borba GB, Oliveira AC, Simoes JA, Palma SMU, Constantino-Silva RN, Grumach A.S. Hereditary angioedema with C1 inhibitor (C1-INH) deficit: the strength of recognition (51 cases). Braz J. Med Biol Res. 2018;51(12):e7813. DOI: 10.1590/1414-431X20187813.</mixed-citation></ref><ref id="B5"><label>5.</label><mixed-citation>Levi M., Cohn DM, Zeerleder S. Hereditary angioedema: Linking complement regulation to the coagulation system. Res Pract Thromb Haemost. 2018;3:38-43. DOI: 10.1002/ rth2.12175.</mixed-citation></ref><ref id="B6"><label>6.</label><mixed-citation>Письмо Министерства здравоохранения Свердловской области «О порядке оказания медицинской помощи пациентам с наследственным ангионевротическим отеком с использованием препарата для внутривенного введения ингибитора С1 эстеразы человека» от 27.08.2017 г. № 03-01-82/8309</mixed-citation></ref></ref-list></back></article>
