BACKGROUND: Inherited epidermolysis bullosa is a severe orphan hereditary disease with a predominant lesion of the skin and mucous membranes. The study of the comorbid background, including food allergies, remains an urgent issue, given the difficulties that often arise in the treatment and formation of the diet in this category of patients.
AIM: to assess the frequency and nature of food allergies in children with inherited epidermolysis bullosa.
MATERIALS AND METHODS: An open single-center randomized observational retrospective and prospective study included 165 patients aged 2 months to 17 years with an inherited epidermolysis bullosa. All patients were evaluated for an allergic history, determination of the levels of total IgE and allergen-specific serum IgE to the most significant food allergens (UniCAP System, Thermo Fisher Scientific), if necessary, a diagnostic elimination diet and diagnostic product administration were prescribed, based on the data obtained, the diagnosis of food allergy was confirmed or excluded.
RESULTS: Among children suffering from inherited epidermolysis bullosa, confirmed food allergy was 13.9% of cases (in 13.4% in the group of children with dystrophic form of the disease, 15.2% in the group of children with a simple form of the disease). The main manifestations of food allergy in this cohort of patients were skin symptoms. Cow’s milk proteins were the most frequent etiological factor of food allergy (78.3%). Most children with food allergies had a high level of total IgE (87.5%). In children with non-IgE mediated form, high levels of total IgE were detected in 25% of cases, while these children were characterized by a severe course of the underlying disease or the presence of concomitant atopic dermatitis. Burdened heredity for allergic diseases turned out to be more typical for children with an IgE-mediated form of food allergy from the group of simple epidermolysis bullosa.
CONCLUSION: Early detection of food allergies in children with inherited epidermolysis bullosa, as an aggravating factor in the course of the underlying disease, is necessary to optimize the tactics of dietary support for patients with inherited epidermolysis bullosa.
Обоснование. Врождённый буллёзный эпидермолиз ― тяжёлое орфанное наследственное заболевание с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек. Изучение коморбидного фона, в том числе пищевой аллергии, остаётся актуальным вопросом, учитывая нередко возникающие трудности в лечении и формировании рациона у данной категории больных.
Цель ― оценить частоту встречаемости и характер пищевой аллергии у детей с врождённым буллёзным эпидермолизом.
Материалы и методы. В открытое одноцентровое нерандомизированное наблюдательное ретроспективно-проспективное исследование было включено 165 пациентов в возрасте от 2 месяцев до 17 лет с диагнозом врождённого буллёзного эпидермолиза. Всем пациентам проводились оценка аллергологического анамнеза, определение уровней общего IgE и аллергенспецифических IgE сыворотки крови к наиболее значимым пищевым аллергенам (UniCAP System, Thermo Fisher Scientific), при необходимости назначались диагностическая элиминационная диета и диагностическое введение продукта, а на основании полученных данных подтверждался или исключался диагноз пищевой аллергии.
Результаты. Среди детей с врождённым буллёзным эпидермолизом подтверждённая пищевая аллергия составила 13,9% случаев (13,4% в группе с дистрофической, 15,2% в группе с простой формой заболевания). Основными проявлениями пищевой аллергии в данной когорте больных были кожные симптомы. Наиболее частым этиологическим фактором пищевой аллергии выступали белки коровьего молока (78,3%). Большинство детей с пищевой аллергией имели высокий уровень общего IgE (87,5%). У детей с не-IgE-опосредованной формой высокие уровни общего IgE выявлялись в 25% случаев, и для этих пациентов было характерно тяжёлое течение основного заболевания и/или наличие сопутствующего атопического дерматита. Отягощённая наследственность по аллергическим заболеваниям оказалась более характерна для детей с IgE-опосредованной формой пищевой аллергии из группы простого буллёзного эпидермолиза.
Заключение. Раннее выявление пищевой аллергии как отягчающего фактора течения основного заболевания необходимо для оптимизации тактики диетологического сопровождения больных с врождённым буллёзным эпидермолизом.